Arteriitis temporalis Horton - Riesenzellarteriitis

Die Riesenzell-Arteritis (Gigant Cell Arteriitis) oder Horton-Krankheit ist eine entzündliche Erkrankung der Blutgefäße, die am häufigsten große und mittlere Arterien des Kopfes, vor allem die Äste der äußeren Halsschlagader betrifft. Es ist eine Form der Vaskulitis. Die schwerwiegendste Komplikation von GCA ist die dauerhafte Erblindung, die jedoch durch eine prompte Behandlung mit Kortikosteroiden verhindert werden kann.

Der Name (Riesenzellarteriitis) spiegelt die Art der beteiligten Entzündungszellen wider, wie sie auf einer Biopsie zu sehen sind.

Die Begriffe "Riesenzell-Arteritis" und "temporale Arteriitis" werden wegen der häufigen Beteiligung der temporalen Arterie manchmal austauschbar verwendet. Es können aber auch andere große Gefäße (z. B. die Aorta bei der "Riesenzell-Aortitis") beteiligt sein. Die Riesenzellarteriitis der temporalen Arterie wird als "temporale Arteriitis" bezeichnet und ist auch bekannt als "Schädelarteriitis" und "Horton-Krankheit".

Anzeichen und Symptome

Sie ist bei Frauen häufiger als bei Männern im Verhältnis 2:1 und häufiger in nordeuropäischen und in höheren Breitengraden anzutreffen. Das mittlere Alter des Beginns ist >55 Jahre, und es ist selten bei Personen unter 55 Jahre.

Anzeichen:

• Krusten
• Fieber
• Kopfschmerzen
• Empfindlichkeit auf der Kopfhaut
• Kiefer claudication (Schmerzen im Kiefer beim Kauen)
• Claudication der Zunge (Schmerz in der Zunge beim Kauen) und Nekrose
• verminderte Sehschärfe (verschwommenes Sehen)
• akuter Sehverlust (Plötzliche Erblindung)
• Diplopie (doppelte Sicht)
• akuter Tinnitus (Klingeln in den Ohren)
• Polymyalgie rheumatica (in 50%)

Die Entzündung kann die Blutzufuhr zum Auge beeinträchtigen und ein verschwommenes Sehen oder plötzliche Erblindung auftreten. In 76% der Fälle, die das Auge betreffen, ist die Augenarterie beteiligt, was zu einer arteriösen anterioren ischämischen Optikusneuropathie führt. Der Verlust des Sehvermögens in beiden Augen kann sehr plötzlich auftreten und diese Krankheit ist daher ein medizinischer Notfall.

Zugehörige Konditionen

Die Erkrankung kann (in der Hälfte der Fälle) mit einer Polymyalgie rheumatica (PMR) koexistieren, die durch plötzliche Schmerzen und Steifheit der Muskulatur (Becken, Schulter) des Körpers gekennzeichnet ist und bei älteren Menschen auftritt. GCA und PMR sind so eng miteinander verbunden, dass sie oft als unterschiedliche Manifestationen desselben Krankheitsprozesses angesehen werden. Andere Krankheiten, die mit der zeitlichen Arteriitis verbunden sind, sind systemischer Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis und schwere Infektionen.

Die Riesenzellarteriitis kann sowohl Verzweigungen der Aorta als auch Aortenaneurysma verursachen. Aus diesem Grund sollten Patienten mit seriellem Thoraxröntgenbild beobachtet werden.

Diagnose

Körperliche Untersuchung

• Bei der Palpation des Kopfes treten die ausgeprägten temporalen Arterien mit oder ohne Pulsation auf.
• Der zeitliche Bereich kann zart sein.
• Verminderte Impulse können im gesamten Körper gefunden werden
• Der Nachweis einer Ischämie kann bei der Fundusuntersuchung festgestellt werden.

Laboruntersuchungen

• LFTs, Leberfunktionstests, sind anormale, besonders erhöhte ALP- alkalische Phosphatase
• Erythrozyten-Sedimentationsrate, ein Entzündungsmarker, >60 mm/Stunde (normal 1-40 mm/Stunde).
• C-reaktives Protein, ein weiterer Entzündungsmarker, ist ebenfalls häufig erhöht.
• Blutplättchen können auch erhöht sein.

Biopsie

Der Goldstandard für die Diagnose der temporalen Arteriitis ist die Biopsie, bei der ein kleiner Teil des Gefäßes entnommen und mikroskopisch auf Riesenzellen untersucht wird, die in das Gewebe eindringen. Da die Blutgefäße in einem unregelmäßigen Muster beteiligt sind, kann es zu nicht betroffenen Bereichen auf dem Gefäß kommen und die Biopsie könnte aus diesen Teilen entnommen worden sein. Die einseitige Biopsie mit einer Länge von 1,5-3 cm ist 85-90% empfindlich (mindestens 1 cm). Ein negatives Ergebnis schließt die Diagnose also nicht aus. Die Biopsie gilt daher derzeit nur als Bestätigung für die klinische Diagnose oder eines der diagnostischen Kriterien.

Bildgebende Studien

Die radiologische Untersuchung der Schläfenarterie mittels Ultraschall ergibt ein Halozeichen. Kontrastverstärktes Gehirn-MRT und CT sind bei dieser Erkrankung im Allgemeinen negativ. Neuere Studien haben gezeigt, dass die 3T-MRT mit hochauflösender Bildgebung und Kontrastmittelinjektion diese Erkrankung mit hoher Spezifität und Sensitivität nicht invasiv diagnostizieren kann.

Behandlung

Kortikosteroide, typischerweise hochdosiertes Prednison (1 mg/kg/Tag), müssen bei Verdacht auf eine irreversible Erblindung infolge eines ophthalmischen Arterienverschlusses (auch vor der Diagnose durch Biopsie) sofort begonnen werden. Steroide verhindern nicht, dass die Diagnose später durch eine Biopsie bestätigt wird, obwohl bestimmte Veränderungen in der Histologie gegen Ende der ersten Behandlungswoche beobachtet werden können und nach einigen Monaten schwieriger zu identifizieren sind. Die Dosis von Prednison wird nach 2-4 Wochen abgesenkt und verjüngt sich langsam über 9-12 Monate. Eine Verjüngung kann zwei oder mehr Jahre in Anspruch nehmen. Orale Steroide sind mindestens so effektiv wie intravenöse Steroide, außer in der Behandlung des akuten visuellen Verlustes, wo intravenöse Steroide scheinen, bedeutenden Nutzen über Mundsteroide anzubieten.