APC-Resistenz

Resistenz gegen aktiviertes Protein C

Die Resistenz des aktivierten Proteins C ist eine hämostatische Störung, die durch eine schlechte Gerinnungshemmerreaktion auf das aktivierte Protein C (APC) gekennzeichnet ist. Dies führt zu einem erhöhten Risiko einer Venenthrombose, die Herzinfarkte, Schlaganfälle und andere Durchblutungsstörungen verursachen kann.

Die Erkrankung kann erworben oder vererbt werden, wobei die Erbform ein autosomal-dominantes Vererbungsmuster aufweist.

Pathophysiologie

Aktiviertes Protein C (mit Protein S als Cofaktor) baut Faktor Va und VIIIa ab. Die Resistenz des aktivierten Proteins C ist die Unfähigkeit von Protein C, Faktor Va und/oder Faktor VIIIa zu spalten, was eine längere Dauer der Thrombinbildung ermöglicht und zu einem hyperkoagulablen Zustand führen kann. Dies kann vererbbar oder erworben sein. Die bekannteste und häufigste Erbform ist der Faktor V Leiden. Die erworbenen Formen treten in Gegenwart erhöhter Faktor-VIII-Konzentrationen auf.

Zugehörige Konditionen

Bis zu 64% der Patienten mit venösen Thromboembolien haben möglicherweise Protein C Resistenz aktiviert.