Bullöses Pemphigoid

Das bullöses Pemphigoid ist eine akute oder chronische Autoimmunerkrankung der Haut, bei der sich Blasen, besser bekannt als Bullae, im Bereich zwischen den Hautschichten Epidermis und Dermis bilden. Es wird als Überempfindlichkeitsreaktion vom Typ II eingestuft.

Anzeichen und Symptome

Klinisch können die frühesten Läsionen urtikariell (wie Nesselausschläge) erscheinen. Spannende Bullae brechen schließlich aus, am häufigsten an den inneren Oberschenkeln und Oberarmen, aber der Rumpf und die Extremitäten sind häufig beide beteiligt. Jeder Teil der Hautoberfläche kann mit einbezogen werden. Orale Läsionen sind in einer Minderheit der Fälle vorhanden. Die Krankheit kann akut sein, wird aber typischerweise mit Wachsen und Abnehmen behandelt. Einige andere Hautkrankheiten können ähnliche Symptome haben. Aufgrund der tieferen antigenen Targets sind Milia jedoch häufiger mit Epidermolysis bullosa acquisita verbunden. Eine eher ringförmige Konfiguration mit einer zentralen Depression oder zentral zusammengebrochenen Blasen kann auf eine lineare IgA-Krankheit hindeuten. Nikolskys Vorzeichen ist negativ, im Gegensatz zu Pemphigus vulgaris, wo es positiv ist.

Epidemiologie

Sehr selten bei Kindern, bullöses Pemphigoid am häufigsten bei Menschen im Alter von 70 Jahren und älter. Die geschätzte Häufigkeit beträgt sieben bis 14 Fälle pro Million pro Jahr, soll aber bei schottischen Männern über 85 Jahre 472 Fälle pro Million pro Jahr betragen. Mindestens eine Studie deutet darauf hin, dass die Inzidenz im Vereinigten Königreich zunehmen könnte. Einige Quellen berichten, dass Männer doppelt so häufig davon betroffen sind wie Frauen, während andere keinen Unterschied zwischen den Geschlechtern melden.

Viele Säugetiere können erkrankt sein, darunter Hunde, Katzen, Schweine und Pferde sowie Menschen. Bei Hunden ist es sehr selten; im Durchschnitt werden weltweit jährlich drei Fälle diagnostiziert.

Ursachen

In den meisten Fällen von bauchigem Pemphigoid sind keine eindeutigen Ausfällungsfaktoren bekannt. Mögliche Auslösende Ereignisse, über die berichtet wurde, sind u. a. die Einwirkung von ultraviolettem Licht und die Strahlentherapie. Beginn der bullöses Pemphigoid wurde auch im Zusammenhang mit bestimmten Medikamenten, einschließlich Furosemid, Ibuprofen und andere nichtsteroidale entzündungshemmende Mittel, Captopril, Penicillamin und Antibiotika.

Pathophysiologie

Die Bullae werden durch eine Immunreaktion gebildet, die durch die Bildung von IgG-Autoantikörpern gegen Dystonin, auch Bullous Pemphigoid Antigen 1, und/oder Kollagen vom Typ XVII, auch Bullous Pemphigoid Antigen 2 genannt, das Bestandteil der Hemidesmosomen ist, ausgelöst wird. Eine andere Form von Dystonin wird mit einer Neuropathie assoziiert. Nach dem Targeting der Antikörper führt eine Kaskade von Immunmodulatoren zu einem variablen Anstieg der Immunzellen, einschließlich Neutrophile, Lymphozyten und Eosinophile, die in den betroffenen Bereich kommen. Unklare Ereignisse führen zu einer Trennung entlang der dermoepidermalen Verbindung und schließlich zu einer Dehnung der Bullae.

Diagnose

Die Diagnose basiert auf zwei Hautbiopsien, von denen eine für routinemäßige H&E-Färbungen und eine für Immunfluoreszenzuntersuchungen eingereicht wurde.

Behandlung und Prognose

Behandlungen umfassen aktuelle Steroide der Kategorie I (clobetasol, Halobetasol, etc.), die in einigen Studien gleichmäßig so wirkungsvoll wie systemisch, oder Pille, Therapie und ein wenig sicherer gewesen sind. In schwer handhabbaren oder weit verbreiteten Fällen können jedoch systemisches Prednison und leistungsfähige steroidfreie Immunsuppressiva wie Methotrexat, Azathioprin oder Mycophenolatmofetil angebracht sein. Antibiotika wie Tetracyclin oder Erythromycin können die Krankheit auch kontrollieren, insbesondere bei Patienten, die keine Kortikosteroide verwenden können.

Das bullöses Pemphigoid kann sich in einem Zeitraum von mehreren Monaten bis zu vielen Jahren auch ohne Behandlung selbst auflösen. Ein schlechter Gesundheitszustand im Zusammenhang mit dem Alter ist mit einer schlechteren Prognose verbunden.

Forschung

Tiermodelle des bulligen Pemphigoids wurden mit Hilfe von transgenen Techniken entwickelt, um Mäuse ohne die Gene für die beiden bekannten Autoantigene Dystonin und Kollagen XVII zu produzieren.