Achalasia

Achalasia ist ein Versagen der glatten Muskelfasern zu entspannen, was dazu führen kann, dass ein Schließmuskel geschlossen bleibt und nicht öffnet, wenn erforderlich. Ohne einen Modifikator, "Achalasie" bezieht sich in der Regel auf die Achalasie der Speiseröhre, die auch als Ösophagus-Achalasie, Achalasie Cardiae, Kardiospasmus und Speiseröhren-Aperistaltik. Achalasie kann an verschiedenen Stellen des Magen-Darm-Traktes auftreten; die Achalasie des Enddarmes ist z. B. Morbus Hirschsprung.

Die esophageale Achalasie ist eine esophageale Bewegungsstörung, die die glatte Muskelschicht der Speiseröhre und den unteren Speiseröhrenschließmuskel (LES) betrifft. Es ist gekennzeichnet durch unvollständige LES Entspannung, erhöhte LES Tonus, und das Fehlen von Peristaltik der Speiseröhre (Unvermögen der glatten Muskulatur, Lebensmittel hinunter der Speiseröhre zu bewegen) in Abwesenheit von anderen Erklärungen wie Krebs oder Fibrose.

Achalasie ist gekennzeichnet durch Schluckbeschwerden, Regurgitation und manchmal Schmerzen in der Brust. Die Diagnose wird mit Ösophagusmanometrie und Bariumschluckradiographie gestellt. Es gibt verschiedene Behandlungen, obwohl keine Behandlung den Zustand heilt. Bestimmte Medikamente oder Botox können in einigen Fällen verwendet werden, aber dauerhaftere Entlastung wird durch die Speiseröhrenerweiterung und chirurgische Muskelspaltung (Heller Myotomie) gebracht.

Die häufigste Form ist die primäre Achalasie, die keine bekannte Ursache hat. Es ist auf das Versagen der distalen esophagealen hemmenden Nervenzellen zurückzuführen. Allerdings tritt ein geringer Anteil der Krankheit sekundär zu anderen Krankheiten auf, wie Speiseröhrenkrebs oder Chagas-Krankheit (eine Infektionskrankheit, die in Südamerika weit verbreitet ist). Achalasie betrifft etwa eine von 100.000 Personen pro Jahr. Es gibt keine geschlechtsspezifische Dominanz für das Auftreten von Krankheiten.

Anzeichen und Symptome

Die Hauptsymptome der Achalasie sind Dysphagie (Schluckbeschwerden), Regurgitation unverdauter Nahrung, Brustschmerzen hinter dem Brustbein und Gewichtsverlust. Dysphagie neigt dazu, sich mit der Zeit immer mehr zu verschlechtern und sowohl Flüssigkeiten als auch Feststoffe mit einzubeziehen. Manche Menschen können auch Husten im Liegen in horizontaler Lage erleben. Die erfahrenen Schmerzen in der Brust, auch bekannt als Kardiospasmus und nicht-herzlichen Schmerzen in der Brust kann oft mit einem Herzinfarkt verwechselt werden. Es kann sehr schmerzhaft sein bei einigen Betroffenen. Nahrung und Flüssigkeit, einschließlich Speichel, werden in der Speiseröhre zurückgehalten und können in die Lunge eingeatmet werden (Aspiration).

Mechanismus

Die Ursache der meisten Fälle von Achalasie ist unbekannt. LES-Druck und Entspannung werden durch exzitatorische (z. B. Acetylcholin, Substanz P) und hemmende (z. B. Stickstoffmonoxid, vasoaktives intestinales Peptid) Neurotransmitter reguliert. Personen mit Achalasie haben keine nichtadrenergen, noncholinergen, hemmenden Ganglienzellen, was zu einem Ungleichgewicht in der erregenden und hemmenden Neurotransmission führt. Das Ergebnis ist ein hypertensiver, nicht entspannender Schließmuskel der Speiseröhre.

Autopsie- und Myotomieproben haben bei histologischer Untersuchung eine Entzündungsreaktion gezeigt, die aus CD3/CD8-positiven zytotoxischen T-Lymphozyten, variablen Zahlen von Eosinophile und Mastzellen, Verlust von Ganglienzellen und Neurofibrose besteht; diese Ereignisse scheinen in der Achalasie früh aufzutreten. So scheint es, dass es einen Autoimmunzusammenhang zur Achalasie gibt, wahrscheinlich verursacht durch virale Auslöser. Andere Studien legen erbliche, neurodegenerative, genetische und infektiöse Beiträge nahe.

Diagnose

Aufgrund der Ähnlichkeit der Symptome kann Achalasie mit häufigeren Erkrankungen wie der gastroösophagealen Refluxkrankheit (GERD), Hiatushernie und sogar psychosomatischen Störungen verwechselt werden. Spezifische Tests auf Achalasie sind Bariumschluck- und Speiseröhrenmanometrie. Darüber hinaus wird typischerweise eine Endoskopie der Speiseröhre, des Magens und des Zwölffingerdarms (Speiseröhre, Magen und Zwölffingerdarm) mit oder ohne endoskopischem Ultraschall durchgeführt, um die Möglichkeit von Krebs auszuschließen. Das innere Gewebe der Speiseröhre erscheint in der Endoskopie im Allgemeinen normal, obwohl ein "Pop" beobachtet werden kann, wenn der Umfang durch den nicht entspannenden unteren Speiseröhrenschließmuskel mit einigen Schwierigkeiten geführt wird, und Speisereste über dem LES zu finden sind.

Bariumschwalbe

Der Patient schluckt eine Bariumlösung mit kontinuierlicher Durchleuchtung (Röntgenaufnahme), um den Fluss der Flüssigkeit durch die Speiseröhre zu beobachten. Normale peristaltische Bewegung der Speiseröhre ist nicht zu sehen. Der untere Speiseröhrenschließmuskel verjüngt sich akut und verengt sich an der gastro-ösophagealen Verbindungsstelle, was zu einem "Vogelschnabel" oder "Rattenschwanz" führt. Die Speiseröhre oberhalb der Verengung ist oft in unterschiedlichem Maße erweitert (vergrößert), da sich die Speiseröhre mit der Zeit allmählich ausdehnt. Ein Luft-Flüssigkeitsrand ist oft über der Bariumsäule zu sehen, da keine Peristaltik vorhanden ist. Eine fünfminütige Bariumschluckhaut kann ein nützlicher Maßstab sein, um die Effektivität der Behandlung zu messen.

Ösophagusmanometrie

Wegen seiner Empfindlichkeit gilt die Manometrie (Esophagus-Motilitätsstudie) als der Schlüssel-Test für die Diagnose. Ein dünner Schlauch wird durch die Nase eingeführt und der Patient wird angewiesen, mehrmals zu schlucken. Die Sonde misst Muskelkontraktionen in verschiedenen Teilen der Speiseröhre während des Schluckvorgangs. Die Manometrie zeigt, dass die LES sich beim Schlucken nicht entspannt hat und dass in der Ösophagus mit glatter Muskulatur keine funktionelle Peristaltik vorhanden ist.

Charakteristische manometrische Befunde sind:

Biopsie

Die Biopsie, die Entnahme einer Gewebeprobe während der Endoskopie, ist bei der Achalasie normalerweise nicht notwendig, aber wenn sie durchgeführt wird, zeigt eine hypertrophe Muskulatur und das Fehlen bestimmter Nervenzellen des myenterischen Plexus, ein Netzwerk von Nervenfasern, das die esophageale Peristaltik steuert.

Behandlung

Sublinguales Nifedipin verbessert signifikant die Ergebnisse bei 75% der Patienten mit leichter oder mittelschwerer Erkrankung. Es wurde klassisch betrachtet, dass chirurgische Myotomie mehr Nutzen als entweder Botulinumtoxin oder Dilatation in denen lieferte, die medizinisches Management verlassen. Eine kürzlich durchgeführte randomisierte kontrollierte Studie ergab jedoch, dass die Pneumatische Dilatation der Laparoskopischen Heller-Myotomie nicht unterlegen war.

Änderungen im Lebensstil

Sowohl vor als auch nach der Behandlung müssen Achalasie-Patienten unter Umständen langsam essen, sehr gut kauen, viel Wasser zu den Mahlzeiten trinken und vermeiden, in der Nähe des Schlafs zu essen. Das Anheben des Kopfes vom Bett oder das Schlafen mit einem Kissen mit Keilkissen fördert das Entleeren der Speiseröhre durch die Schwerkraft. Nach einer Operation oder einer pneumatischen Dilatation müssen Protonenpumpenhemmer eingesetzt werden, um Refluxschäden durch Hemmung der Magensäure-Sekretion vorzubeugen, und Lebensmittel, die den Reflux verschlimmern können, wie Ketchup, Zitrusfrüchte, Schokolade, Alkohol und Koffein, müssen möglicherweise vermieden werden.

Medikamente

Nützlich sind Medikamente, die den LES-Druck senken. Dazu gehören Kalziumkanalblocker wie Nifedipin und Nitrate wie Isosorbiddinitrat und Nitroglycerin. Viele Patienten haben jedoch unangenehme Nebenwirkungen wie Kopfschmerzen und geschwollene Füße, und diese Medikamente hören oft nach einigen Monaten auf zu helfen.

Botulinumtoxin (Botox) kann in den unteren Speiseröhrenschließmuskel gespritzt werden, um die Muskeln zu lähmen, die ihn geschlossen halten. Wie bei dem kosmetischen Botox ist die Wirkung nur vorübergehend und hält etwa 6 Monate an. Botox-Injektionen verursachen Narben im Schließmuskel, was die Schwierigkeit der späteren Heller-Myotomie erhöhen kann. Diese Therapie wird nur für Patienten empfohlen, die keinen chirurgischen Eingriff riskieren können, wie z. B. ältere Menschen in schlechtem Gesundheitszustand.

Pneumatische Dilatation

Bei der Ballondilatation (pneumatischen) Dilatation oder Dilatation werden die Muskelfasern gedehnt und durch das heftige Aufblasen eines Ballons, der sich im unteren Speiseröhrenschließmuskel befindet, leicht gerissen. Gastroenterologen, die sich auf Achalasie spezialisiert haben, haben viele dieser starken Ballondilatationen durchgeführt und erzielen bessere Ergebnisse und weniger Perforationen. Es besteht immer ein geringes Risiko einer Perforation, die eine sofortige chirurgische Reparatur erfordert. Die pneumatische Dilatation führt zu Narbenbildung, die die Schwierigkeit der Heller-Myotomie erhöhen kann, wenn die Operation später notwendig wird. Bei einigen Patienten kommt es nach einer pneumatischen Dilatation zu einem gastroösophagealen Reflux (GERD). Die pneumatische Dilatation ist langfristig am wirksamsten bei Patienten über 40 Jahren, bei jüngeren Patienten ist der Nutzen tendenziell kürzer. Es kann sein, dass es mit größeren Ballons wiederholt werden muss, um die maximale Effektivität zu erreichen.

Chirurgie

Die Heller Myotomie hilft 90% der Achalasie-Patienten. Sie kann in der Regel per Schlüsselloch- oder Laparoskopie durchgeführt werden. Die Myotomie ist ein Längsschnitt entlang der Speiseröhre, der oberhalb der LES beginnt und sich ein wenig nach unten auf den Magen ausdehnt. Die Speiseröhre besteht aus mehreren Schichten, und die Myotomie schneidet nur durch die äußeren Muskelschichten, die sie zusammendrücken und die innere Muskulaturschicht intakt lassen. Generell wird eine partielle Fundoplikation oder "Wrap" hinzugefügt, um einen übermäßigen Reflux zu vermeiden, der im Laufe der Zeit zu ernsthaften Schäden an der Speiseröhre führen kann. Nach der Operation sollten sich die Patienten mehrere Wochen bis Monate lang weich ernähren und dabei Lebensmittel meiden, die den Reflux verschlimmern können.

Die empfohlenste Fundoplikation zusammen mit der Myotomie von Heller ist Dor's Fundoplikation. Es besteht aus einer 180 bis 200 Grad anterioren Wicklung um die Speiseröhre. Es liefert ein ausgezeichnetes Ergebnis im Vergleich zu Nissen's Fundoplikation, die mit einer höheren Inzidenz der postoperativen Dysphagie assoziiert ist.

Nachbeobachtung

Auch nach erfolgreicher Behandlung der Achalasie kann sich das Schlucken mit der Zeit verschlechtern. Die Speiseröhre sollte jedes Jahr oder zwei Jahre mit einer zeitlich begrenzten Bariumschluckhaut kontrolliert werden, da einige von ihnen nach Jahren pneumatische Dilatationen, eine wiederholte Myotomie oder sogar eine Speiseröhrenentfernung benötigen. Darüber hinaus empfehlen einige Ärzte pH-Testung und Endoskopie, um auf Refluxschäden zu überprüfen, die zu einem prämalignen Zustand führen können, der als Barrett-Ösophagus oder einer unbehandelten Stricture bekannt ist.

Epidemiologie

Die Inzidenz von Achalasie ist 1 bis 2 pro 200.000 Mann. Die Krankheit betrifft vor allem Erwachsene zwischen 30 und 50 Jahren.